Rachel sa prebudí a pije čistý jed, ktorý ju spaľuje viac ako horúce chilli papričky. Keď pomaly steká po krku, cíti, ako celé telo pľuzgiere zvnútra von. Neskôr tieto krvné rany začnú svrbieť. Takto prechádza jej ráno.
Počas dňa môže tento jed začať padať z neba. To znamená, že musíte zabudnúť ísť von. Nemôžete ani snívať o zábave ako bazén. Len čo sa jej dotkla prstom na vode a stretla sa s pálčivou bolesťou.
Nie, toto nie je zápletka novej knihy Štefana kráľa. Toto je svet Rachel Warwickovej, ktorý žije s vodnou alergiou. Je to svet, v ktorom je relaxačné kúpanie alebo kúpanie v mori ako potápanie do lávy.
Akýkoľvek kontakt s vodou (dokonca aj s jej vlastným potom!) Ponecháva Rachel samotnú s bolesťou a svrbivou vyrážkou, ktorá trvá celé hodiny. "Mám pocit, že som práve bežal maratón. Som tak unavená, že musím dlho sedieť, aby bolesť ustúpila, hovorí. "Cítim sa ako plač, ale ak plačem, moja tvár bude opuchnúť."
Jej stav sa nazýva „vodná žihľavka“. Aby ste pochopili, aké to je, nájsť pichľavú kôrovcu a olízať ju.
To je, samozrejme, nepríjemné a vy ste pravdepodobne už premýšľali, ako sa Rachel vôbec dokáže prežiť. Médiá nám nikdy neprestávajú každý deň pripomínať dôležitosť vody pre normálny život, že je vhodné vypiť aspoň 6 až 8 pohárov vody denne. Voda je život. Aj motto agentúry NASA pre hľadanie mimozemského života je „nasledujte vodu“. Aspoň 60% ľudského tela pozostáva z vody, v priemere u dospelých s hmotnosťou 70 kilogramov je to asi 40 litrov.
Vyjasnime si teda pár bodov.
Pre začiatočníkov nie je telesná voda sama o sebe problémom pre Rachel. Reakcia je spôsobená kontaktom s pokožkou a prebieha bez ohľadu na teplotu vody, jej čistotu alebo obsah soli. Dokonca aj „dokonalá“voda (destilovaná stokrát, vôbec žiadne chemikálie) vyvolá podobnú reakciu.
Propagačné video:
„Keď hovorím s ľuďmi, vždy existuje napätie. Neustále rovnaké otázky: „Ako jete?“, „Ako pijete?“, „Ako sa vykúpate?“Nakoniec sa s tým musím vyrovnať, “komentuje Rachel.
Od samého začiatku sa jej choroba javila ako pre vedcov, tak pre ľudí zďaleka vedeckých ťažko pochopiteľná. Technicky tento stav nie je ani alergia, pretože je spôsobená imunitnou odpoveďou na to, čo je v samotnom tele, a nie nadmernou reakciou na niečo cudzie v tele.
Tu je jedna z prvých teórií o tom, ako sa to deje. Voda interaguje s vonkajšou vrstvou kože, ktorá je väčšinou zložená z mŕtvych buniek a mastnej látky, ktorá udržuje vlhkosť. Kontakt s vodou môže spôsobiť, že uvoľnia toxíny, čo vedie k imunitnej odpovedi tela.
Podľa inej verzie voda rozpúšťa chemikálie, ktoré sú obsiahnuté vo vrstve odumretých buniek, čo im umožňuje preniknúť hlboko do tela, kde prebieha imunitná reakcia.
V skutočnosti ošetrenie pokožky chemickým roztokom, ktorý umožňuje lepšie prenikanie vody do hornej vrstvy, ďalej zhoršuje zdravotný stav pacienta. Súčasne, ak je vrchná vrstva pokožky úplne odstránená, reakcia pôjde dobre.
Podľa dermatológa Markusa Maurera, dermatológa, ktorý založil Európske stredisko pre nadáciu alergií v Nemecku, môže táto devastujúca choroba ochromiť život bez ohľadu na príčinu. „Mám pacientov, ktorí žili s urtikáriou 40 rokov a stále sa prebúdzajú s pľuzgiermi a opuchmi,“hovorí Maurer.
Pacienti môžu byť neustále v stave depresie alebo úzkosti, neustále premýšľať iba o tom, kedy príde ďalší útok. „Vzhľadom na to, ako silne toto ochorenie ovplyvňuje kvalitu života, je to jedno z najhorších kožných ochorení,“komentuje lekár.
Keď bola diagnostikovaná, mala Rachel 12 rokov. Po kúpeli sa objavila vyrážka. "Môj lekár ma počúval a povedal:" Myslím, že máte takúto chorobu. " Mám to šťastie, že nevedel, o aký druh choroby v skutočnosti ide, “spomína si Rachel.
Potom ju neposlali na vyšetrenie. "V takýchto prípadoch je zvyčajné udržiavať vysokú vlhkosť v hornej časti tela po dobu pol hodiny a sledovať reakciu tela," hovorí.
Je možné prežiť s takouto chorobou, ale dá sa prežitie nazvať život? V daždi alebo snehu nemá Rachel šancu opustiť dom.
Každodennú rutinu, ako je pranie, zdieľa s Rachel jej manžel, ktorý sa o ňu neustále stará. Pokiaľ ide o kúpanie - robí to iba raz týždenne. Aby sa vyhla poteniu, nosí ľahké oblečenie a vyhýba sa akejkoľvek fyzickej aktivite. Rovnako ako ostatní ľudia v podobnom stave, Rachel pije veľa mlieka, pretože reakcia na mlieko nie je taká zlá ako na obyčajnú vodu. A opäť vedci nevedia, prečo to tak je a nie inak.
Tak ťažké, ako je choroba, rovnako ťažkou bola úloha nájsť pre ňu liek. V súčasnosti sú štandardnou liečbou antihistaminiká. Pozrime sa, ako to funguje.
Po prvé, imunitné bunky v koži, nazývané žírne bunky, vylučujú histamíny. Pri normálnej imunitnej odpovedi sú histamíny veľmi užitočné - zvyšujú priepustnosť krvných ciev, čo umožňuje priechod dostatočného množstva bielych krviniek na ochranu pred zbytočnými baktériami. Pri reakcii s vodou sa objavujú iba vedľajšie účinky: tekutina presakuje cez steny ciev, čo vedie k opuchu pokožky.
Zároveň histamín aktivuje „svrbivé receptory“, ktorých jedinou úlohou je vyvolať nutkanie na svrbenie. Výsledkom je, že pokožka je pokrytá pľuzgiermi, ktoré chcete neustále poškriabať.
Teoreticky by antihistaminiká mali fungovať zakaždým. V praxi sa všetko deje inak.
V roku 2014 Rachel odcestovala do Berlína, aby sa zúčastnila na natáčaní dokumentárneho filmu, a lekári navrhli, aby si vzala vysokú dávku antihistaminík. Po ukončení terapie skontrolovali výsledok ponorením Rachel do bazéna. Tento liek nefungoval. "Po tomto teste som svrbila ako blázon," hovorí.
Po celé roky boli antihistaminiká jedinou možnosťou. Potom v roku 2008 mal Maurer a jeho kolegovia nápad. „Nezačali sme produkovať žírne bunky trpiace urtikáriou. Čo nás núti tak veľmi ubližovať? “Hovorí.
U ľudí trpiacich týmto ochorením sa bunky, ktoré produkujú histamín, javia ako normálne a ich počet nie je väčší ako u zdravého človeka. Preto ich musí niečo odviesť na scestie. Z laboratórnych štúdií dospeli vedci k týmto záverom.
Najpravdepodobnejším vinníkom je IgE protilátka, ktorá je zodpovedná za bežné alergické reakcie. „Namiesto toho, aby reagovali na čokoľvek zvonku, tieto protilátky produkujú IgE v reakcii na niečo vo vnútri osoby,“hovorí Maurer.
Potrebné bolo len liečivo, ktoré by blokovalo pôsobenie IgE. Šťastie bolo pre vedcov priaznivé - potrebný liek bol na policiach lekární už dlho.
Omalizumab bol pôvodne vyvinutý na liečbu astmy. „Keď sme povedali:„ Chceme používať tento antialergický liek na našich pacientov, “položila farmaceutická spoločnosť logickú otázku:„ Prečo ste sa rozhodli urobiť to? Nie je to alergia, ako si myslíte, že to bude fungovať? “, Pripomína Maurer.
Po presvedčení posledného skeptika v auguste 2009 vyskúšali svoj nápad. Pacientkou bola 48-ročná žena s iným typom žihľavky, ktorá sa prejavovala pri najmenšom tlaku na pokožku. Počas troch rokov sa na jej tele objavila svrbivá vyrážka. Situácia bola taká hrozná, že sa jej symptómy cítili aj pri česaní vlasov alebo pri zmene odevu.
Po iba týždni liečby sa príznaky ženy výrazne znížili. Na konci mesiaca úplne zmizli.
Vedci boli nakoniec presvedčení, že omalizumab účinne pôsobí proti širokej škále foriem urtikárie - od reakcií na slnečné svetlo, zmeny teploty a trenie.
Jedným z prvých Maurerových pacientov bol mladý profesor, ktorý bol alergický na vlastný pot. Nemohol sa dostať k autobusu bez bolestivých vyrážok, a čo je najdôležitejšie, nemohol prednášať študentom. Korenie potu na jeho čele zdeformovalo celú profesorovu tvár. „Bol doslova pripravený vzdať sa vedeckej kariéry,“hovorí Maurer. Po týždni liečby omalizumabom sa stal úplne inou osobou.
Tento liek je bezpečný a účinný aj pri vodnej urtikárii. Na tomto mieste by mal byť šťastný koniec.
Ale nie. Tento liek je určený pre astmatikov a používa sa „mimo označenia“. Dôvodom je skutočnosť, že účinnosť tohto lieku proti urtikárii sa vo veľkých klinických skúškach zatiaľ nepreukázala. V dôsledku toho väčšina poskytovateľov zdravotnej starostlivosti - od poisťovacích spoločností po britské NHS - nebude platiť tieto lieky, kým sa situácia nezmení.
Rachel čelila tomuto problému v roku 2014, keď jej nemecký lekár odporučil omalizumab. Môžete si kúpiť tento liek, ale bude stáť asi 1000 eur mesačne.
Bude musieť počkať, pretože nájdenie dostatočného počtu pacientov na testovanie môže byť problematické. Aquagénna žihľavka postihuje jedného zo 230 miliónov ľudí. Podľa týchto výpočtov je na našej planéte iba 32 ľudí s touto chorobou. „Máme veľký tím špecialistov, každý rok prijímame viac ako 2 000 pacientov. A napriek tomu iba tri z nich majú vodnú urtikáriu, “vysvetľuje Maurer.
Ďalšou muškou v masti bol patent na liečivo, ktorého platnosť vyprší. Na tento liek nebude možné zarobiť veľa peňazí v obmedzenom čase, pretože ich nie je toľko kupujúcich. Preto na klinické skúšky jednoducho neexistujú žiadne finančné prostriedky. Presvedčiť spoločnosť, aby investovala do testovania, je preto náročnou úlohou. „Testy pravdepodobne zlyhajú,“komentuje Maurer.
Novartis (švajčiarska farmaceutická spoločnosť, ktorá vyrába Xolar pre astmu) potvrdzuje, že neplánuje rozšíriť svoju zákaznícku základňu o úle.
„Sme presvedčení, že užívanie nelicencovaných drog by sa malo obmedziť na prípady, keď neexistuje licencovaná alternatíva alebo keď je to v súlade s vládnym regulačným rámcom zameraným na ochranu bezpečnosti pacientov,“dodáva hovorca spoločnosti.
Po desaťročiach výskumu, ktorý sa snažil poraziť záhadnú chorobu, kameňom úrazu nebola veda, ale hospodárska formalita.
Čo si myslíte - čo by urobila Rachel, keď by za svoje ochorenie urobila účinný liek? Je to jednoduché.
"Chcel by som ísť plávať do bazéna." Alebo tancujte v daždi, “sníva.
IVAN MATYUKHIN