V októbri 2005 na moskovskej klinike lekári vykonali prvý zákrok u pacienta trpiaceho syndrómom predčasného starnutia. Progeria je veľmi zriedkavé ochorenie. Lekárske svietidlá po celom svete tvrdia, že od okamihu „prebudenia“v tele tejto choroby ľudia žijú v priemere iba 13 rokov.
Podľa štatistík sa približne 1 zo 4 miliónov ľudí narodí s podobnou genetickou chybou. Progeria sa delí na detstvo, ktoré sa nazýva Hutchinson-Guildfordov syndróm, a progeria u dospelých, Wernerov syndróm. V oboch prípadoch dôjde k rozpadu génového mechanizmu a začne sa neprirodzené vyčerpanie všetkých systémov podpory života. Pri Hutchinson-Guildfordovom syndróme sa telesný vývoj detí oneskoruje, zatiaľ čo sa u nich objavujú príznaky senilného šedivenia, plešatenia a vrások už v prvých mesiacoch života.
Do piatich rokov trpí takéto dieťa všetkými stareckými ochoreniami: stratou sluchu, artritídou, aterosklerózou a nedožije sa ani 13 rokov. S Wernerovým syndrómom začínajú mladí ľudia rýchlo starnúť vo veku 16 - 20 rokov a vo veku 30 - 40 rokov takíto pacienti umierajú so všetkými príznakmi extrémneho staroby.
Na progeriu neexistuje žiadny liek - pomocou všetkých vedeckých pokrokov môžete nezvratný proces iba spomaliť.
Unesená mladosť
Prípady náhleho starnutia sú veľmi prozaické: dieťa žijúce v normálnych podmienkach spočiatku prekvapuje ostatných svojím rýchlym vývojom. V mladom veku vyzerá ako dospelý človek a potom sa začnú objavovať všetky príznaky … blížiacej sa staroby.
Propagačné video:
V roku 1716 v anglickom meste Nottingham zomrel osemnásťročný syn grófa Williama Sheffielda, ktorý začal starnúť ako trinásťročný. Mladý Sheffield vyzeral oveľa staršie ako jeho otec: sivé vlasy, napoly stratené zuby, zvráskavená pokožka. Nešťastný mladík vyzeral ako človek týraný životom, veľmi tým trpel a smrť prijal ako vyslobodenie z trápenia.
Existujú prípady tohto druhu medzi zástupcami kráľovských rodín. Maďarský kráľ Ludwig II. Ako deväťročný už dosiahol pubertu a rád sa bavil s dvornými dámami. V štrnástich dostal hustú huňatú bradu a začal vyzerať minimálne na 35 rokov. O rok neskôr sa oženil a do šestnástich rokov mu manželka dala syna. Ale v osemnástich Ludwig úplne zošedivel a o dva roky neskôr zomrel so všetkými známkami senilnej senility.
Je kuriózne, že ani kráľov syn, ani jeho ďalší potomkovia nezdedili takúto chorobu. Z príkladov devätnásteho storočia možno vyzdvihnúť príbeh jednoduchej vidieckej dievčiny, Francúzky Louise Ravallac. V ôsmich rokoch Louise, ktorá úplne dozrela ako žena, otehotnela s miestnym pastierom a porodila úplne zdravé dieťa. V šestnástich rokoch už mala tri deti a vyzerala staršie ako jej matka, v 25 rokoch sa zmenila na schátranú starenku a pred dosiahnutím 26 rokov zomrela na starobu.
Nemenej zaujímavý je aj osud tých, ktorí žili v 20. storočí. Niektorí z nich mali o niečo väčšie šťastie ako ostatní. Napríklad Michael Sommers, obyvateľ amerického mesta San Bernardino, ktorý sa narodil v roku 1905, predčasne a starne, sa dožil 31 rokov. Ultrarýchly vstup do dospelosti ho spočiatku dokonca potešil. Ale keď si v sedemnástich Michael s hrôzou uvedomil, že začal starnúť, začal sa zúfalo pokúšať tento deštruktívny proces zastaviť.
Lekári však iba pokrčili plecami a nedokázali s ničím pomôcť. Sommersovi sa podarilo mierne spomaliť spomalenie potom, čo sa natrvalo presťahoval do dediny a začal tráviť veľa času na čerstvom vzduchu. Ale napriek tomu sa do 30 rokov zmenil na starca a o rok neskôr ho zabila obyčajná chrípka. Z ďalších podobných javov možno rozlíšiť Angličanku Barbaru Dalin, ktorá zomrela v roku 1982 vo veku 26 rokov.
Vo veku 20 rokov, keď sa stihla vydať a mať dve deti, Barbara rýchlo a nenávratne zostarla. Preto ju opustil mladý manžel, ktorý nechcel žiť so „starým vrakom“. Vo veku 22 rokov „stará žena“z dôvodu zhoršenia zdravia a utrpenia šokov oslepla a až do svojej smrti sa pohybovala dotykom alebo v sprievode vodiaceho psa, ktorý jej predložili orgány jej rodného Birminghamu.
Paul Demongeau z francúzskeho mesta Marseille má dvadsaťtri rokov. Zároveň sa pozerá na všetkých 60 a cíti sa ako muž v starobe. Nestráca však nádej, že sa stane zázrak a že sa nájdu prostriedky, ktoré zastavia jeho rýchlu skrečenosť. Jeho brat v nešťastí, Sicílčan z mesta Syrakúzy, Mario Termini nemá ani 20 rokov, ale vyzerá oveľa viac ako 30. Syn bohatých rodičov, Termini, si nič neodopiera, stretáva miestne krásy a vedie bujarý životný štýl.
Čo máme?
„Ranní“ľudia žili aj u nás. Ešte za čias Ivana Hrozného zomrel syn Michajlovových bojarov Vasilij vo veku 19 rokov ako schátraný starý muž. V roku 1968, vo veku 22 rokov, zomrel vo Sverdlovsku pracovník jednej z tovární Nikolaj Shorikov. Začal starnúť ako šestnásťročný, čo lekárov veľmi miatlo. Svetlá medicíny iba pokrčili plecami: „To nemôže byť!“
Nikolaj sa stal starcom vo veku, keď sa všetko ešte len začína, stratil akýkoľvek záujem o život a spáchal samovraždu prehltnutím piluliek … A o trinásť rokov neskôr v Leningrade zomrel 28-ročný „starší“Sergej Efimov. Jeho dospievanie sa skončilo v jedenástich rokoch a po dvadsiatich začal znateľne starnúť a rok pred smrťou zomrel na schátraného starca, ktorý takmer úplne stratil schopnosť rozumne uvažovať.
Môžu za to gény
Mnoho vedcov sa domnieva, že hlavnou príčinou tohto ochorenia je genetická mutácia vedúca k akumulácii veľkého množstva bielkovín v bunkách. Psychici a kúzelníci tvrdia, že existujú špeciálne metódy odosielania „znehodnotenia“, aby človek zostarol.
Mimochodom, táto choroba sa vyskytuje nielen u ľudí, ale aj u zvierat. Majú tiež životné cykly a obdobia, niekedy idú podľa scenára roka za tri alebo dokonca za desať rokov. Možno bude možné nájsť riešenie problému presne po mnohých rokoch pokusov na našich menších bratoch.
Vedci z Kalifornskej univerzity zistili, že liek nazývaný inhibítor farnesyltransferázy významne znižuje mieru príznakov predčasného starnutia u laboratórnych myší. Možno bude tento liek užitočný pri liečbe ľudí.
Takto charakterizuje Igor Bykov, kandidát biologických vied, príznaky ochorenia u detí: „Progeria vzniká náhle z výskytu veľkých stareckých škvŕn na tele. Potom začnú ľudia premáhať skutočné senilné ochorenia. Vyvíjajú sa u nich choroby srdca, krvných ciev, cukrovka, vypadávajú vlasy a zuby, mizne podkožný tuk. Kosti sa stávajú krehkými, pokožka je pokrčená a telá sa krčia. Proces starnutia u týchto pacientov nastáva asi desaťkrát rýchlejšie ako u zdravého človeka. Zlo má najpravdepodobnejšie korene v génoch. Existuje hypotéza, že zrazu prestanú dávať bunkám príkaz na rozdelenie. A tie sa rýchlo zhoršujú. ““
Gény prestávajú dávať bunkám príkaz deliť sa, zdá sa, zo skutočnosti, že konce DNA v chromozómoch sú skrátené, takzvané teloméry, ktorých dĺžka sa údajne meria dĺžkou ľudského života. Podobné procesy prebiehajú u normálnych ľudí, ale oveľa pomalšie. Ale to je úplne nepochopiteľné v dôsledku toho, aký druh poruchy sa teloméry skracujú a urýchlenie starnutia sa začína najmenej 10-krát. Teraz sa vedci snažia predĺžiť telomery pomocou enzýmov. Objavili sa dokonca správy, že americkí genetici dokázali týmto spôsobom predĺžiť životnosť múch. Ale výsledky, ktoré sú uplatniteľné v praxi, sú ešte ďaleko. Ľuďom sa nedá pomôcť ani na úrovni experimentovania. Choroba našťastie nie je dedičná.
Predpokladá sa, že zlyhanie v genóme nastáva v období vnútromaternicového vývoja. Veda zatiaľ nedokáže sledovať a zvládnuť toto zlyhanie: môže iba konštatovať skutočnosť, ale možno v blízkej budúcnosti gerontológia odpovie na túto otázku svetu.