"Hovorí sa, že je to prekliatie uložené" - Obyvatelia vzdialenej domorodej komunity v Austrálii trpeli a zomreli už mnoho rokov záhadnou chorobou, ktorú zatiaľ nemôžu prekonať.
Táto skupina domorodých obyvateľov žije na malom ostrove Groote Eiland, ktorý sa nachádza 50 km od severných teritórií a väčšina populácie trpí záhadnou chorobou, ktorá dostala meno Machado-Joseph Disease.
Všetko to začína problémami s chôdzou a človek sa postupne nemôže chodiť. Potom sú tu problémy s prehĺtaním potravy a vyprázdnením. Príznaky sa hromadia pomaly, ale vytrvalo a vždy vedú k smrti.
Kvôli podobným problémom s nedostatkom svalovej kontroly je toto ochorenie často zamieňané s Parkinsonovým syndrómom. Je to však úplne iné ochorenie.
Celkom 654 domorodcov žije v oblasti Groot Eiland a najmenej 100 z nich je chorých.
Vedecky sa toto ochorenie nazýva spinocerebelárna ataxia typu 3 a na celom svete sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch v rôznych krajinách vrátane Belgicka, Guyany, Alžírska, Brazílie, Francúzska, Japonska a USA. Navyše ešte nebolo identifikované jediné centrum výskytu tohto ochorenia, sú známe štyri rôzne zdroje.
Z neznámeho dôvodu však v Groot Eiland žije najviac ľudí trpiacich touto chorobou.
Propagačné video:
Druh choroby, ktorú domorodci trpia, prišiel k nim s najväčšou pravdepodobnosťou na Azorských ostrovoch Flores a São Miguel, kde bola objavená v roku 1972. A pravdepodobne sa tam dostal pravdepodobne zo severu Portugalska z komunity sefardských Židov.
Pre Gayangwa Lalaru, ktorá je staršia ako 70 rokov, sa táto choroba stala súčasťou jej života. Machado-Josephova choroba zasiahla jej otca a všetkých šiestich jej súrodencov. Faktom je, že choroba je dedičná a môže sa prenášať z rodičov na deti.
Jeden z Lalarových synovcov zomrel na túto chorobu v roku 2014.
Machado-Josephova choroba môže postihovať ľudí všetkých vekových skupín od 10 rokov do 70 rokov. A ak je u dieťaťa diagnostikovaná závažná choroba, pravdepodobne nebude žiť viac ako 35 rokov. Okrem problémov s nohami a atrofiou svalov majú pacienti zníženú zrakovú ostrosť a môžu stratiť schopnosť rozlišovať farby.
Neexistuje žiadny liek na Machado Josephovu chorobu. Na uľahčenie života pacientov odporúčajú iba fyzioterapiu a okuliare.
Machado-Josephova choroba sa vyskytuje v dôsledku abnormálneho proteínu v mozgu spôsobeného chybným chromozómom. Tento proteín spôsobuje skorú smrť nervových buniek v časti mozgu nazývanej mozoček. Poškodenie mozgu spočiatku spôsobuje svalovú slabosť a postupom času postupuje k úplnej nedostatočnej kontrole a trvalému fyzickému postihnutiu.
Vľavo je poškodené mozoček, vpravo je stále normálne.
Štúdie ukazujú, že účinky tejto choroby sa prejavujú už vo veku každej novej generácie. Libby Messi, vedúci nadácie Machado-Joseph Disease Foundation, hovorí, že počet chorých detí stúpa a zatiaľ sa s tým nedá nič robiť.
V posledných štádiách choroby sa človek môže nielen pohybovať, ale aj rozprávať, ale zostáva plne pri vedomí. Smrť sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku problémov s pľúcami.
