Syndróm miznúcich kostí alebo Gorhamova choroba alebo osteovaskulárna dysplázia je veľmi zriedkavá anomália skeletu.
Syndróm je taký zriedkavý a zle pochopený, že jeho príčiny a podmienky výskytu nie sú stále presne známe.
Syndróm bol prvýkrát vedecky popísaný v roku 1954, ale popisy podobných chorôb sa našli v minulých storočiach.
V súčasnosti sa o syndróme vie iba to, že toto ochorenie je vrodené a že sa prejavuje skutočnosťou, že kostné tkanivo sa postupne, ale nevyhnutne ničí, a na jeho mieste sa objavuje plexus tenkých krvných ciev.
V marci 2018 publikoval lekársky časopis „BMJ Case Reports“jedinečný materiál od lekárov v nemocnici Royal Edinburgh Hospital - príbeh pozorovania vývoja syndrómu zmiznutia kosti u nemenovanej 44-ročnej ženy zo Škótska.
Všetko sa začalo tým, že žena začala trápiť čoraz silnejšiu bolesť ľavého predlaktia. Potom pre ňu bolo ťažké pohnúť touto rukou. Keď išla do nemocnice, pôvodne mala podozrenie na rakovinu, ale dve nasledujúce biopsie nič nepreukázali.
Až tretia biopsia odhalila anomáliu a ukázalo sa, že ide o proliferáciu krvných ciev v oblasti kosti predlaktia.
V priebehu ďalších mesiacov sa bolesti ženy zväčšovali, mala opuchnuté rameno, rástlo vaskulárne tkanivo a zároveň sa ničilo kostné tkanivo. A až o 18 mesiacov neskôr, keď bola kosť na röntgenových lúčoch takmer neviditeľná, si lekári uvedomili, že majú do činenia so syndrómom miznutia kosti.
Propagačné video:
Röntgenové snímky uvedené nižšie ukazujú, ako pacientovi postupne zmizli kosti predlaktia. Na poslednom obrázku už kosť nie je viditeľná a na jej miesto nastúpila prerastená sieť tenkých krvných ciev.
Od roku 1954 bolo v histórii medicíny zaznamenaných iba 64 prípadov syndrómu zmiznutia kostí a väčšina z nich zasiahla kosti rúk. Ešte zriedkavejšie abnormality možno nájsť online, keď syndróm ovplyvnil kosti lebky vrátane dolnej čeľuste.
Pre svoju extrémnu vzácnosť neexistuje jediný spôsob liečby tohto syndrómu. Chirurgovia môžu odstrániť iba časť postihnutej kosti alebo sa pokúsiť transplantovať kúsok zdravého kostného tkaniva na postihnuté miesto kosti s nádejou, že dorastie.
Môžete tiež použiť radiačnú terapiu, ale o jej úspechu nie je nič známe.
Toto je dosť desivý syndróm, ale dobrou správou je, že aspoň nie je rakovinový, a ak ochorenie zasiahne konkrétnu kosť, nerozšíri sa do ďalších kostí v kostre.
