Molekulárni biológovia na Case Western Reserve University (USA) syntetizovali prvý umelý ľudský prión. Pomôže to pri vývoji terapií priónových chorôb, pretože živočíšne modely nie sú vhodné na vyhodnotenie účinnosti liečby. V súčasnosti sú také choroby, ktoré ovplyvňujú a ničia mozog, nevyliečiteľné. Toto bolo oznámené v tlačovej správe o spoločnosti MedicalXpress.
Prióny sú špeciálnou triedou infekčných agensov, čo sú proteíny s abnormálnou štruktúrou. Sú schopné katalyzovať konverziu normálnych membránových proteínov PrP na rovnaké prióny. Výsledkom je reťazová reakcia, počas ktorej sa vytvára veľké množstvo abnormálnych molekúl. Tieto sa navzájom viažu a vytvárajú proteínové agregáty rastúce na amyloidoch, ktoré sa hromadí v tkanivách a spôsobujú poškodenie tkanív. Pri Creutzfeldtovej-Jakobovej chorobe (spongiformná encefalia) sa ničí kôra mozgových hemisfér a ďalšie časti mozgu, čo nevyhnutne vedie k smrti pacienta.
Vedci sa už naučili syntetizovať prióny, ktoré infikujú hlodavce, ale experimenty na humanizovaných zvieratách (s implantovanými ľudskými génmi) ukázali, že tieto proteíny nie sú schopné infikovať ľudí. V rámci novej práce sa vedcom podarilo vytvoriť priónový patogén pre človeka z geneticky modifikovaného proteínu PrP, ktorého DNA sa zaviedla do baktérie Escherichia coli. Biológovia tiež zistili, že proteín GM1 gangliozidu, ktorý sa podieľa na regenerácii nervových tkanív, podporuje proliferáciu priónov a prenos choroby z chorého na zdravého človeka.
Okrem toho sa ukázalo, že rýchlosť replikácie priónov, infekčnosť a zraniteľnosť určitých štruktúr mozgu nie je určená prítomnosťou chybne usporiadaných proteínov ako takých, ale modifikáciami v štruktúre molekuly, najmä C-terminálnej domény - fragmentu umiestneného na jednom z koncov spojenia.