V populárnom sovietskom filme „Obojživelník“je hlavným hrdinom Ichthyander pohľadný a atraktívny mladý muž, od ktorého nemôžete odtrhnúť oči. Ale rozprávka je rozprávka, aby nebola realitou. V skutočnom živote existujú aj "ichtyandry" - to je meno ľudí trpiacich zriedkavou dedičnou chorobou hartykýnovej ichtyózy. Na rozdiel od postavy Vladimíra Koreneva sa na týchto postihnutých nemôžete pozerať bez sĺz.
Všetky 20-ročné dievčatá snívajú o láske - to je nepopierateľný fakt. Hunter Steinitz z Pittsburghu v Pensylvánii v USA má však jediné - uzdraviť sa. Bohužiaľ, dievčenským snom nikdy nie je súdené splniť sa. Od prvých dní bola Američanka chorá na strašnú a nevyliečiteľnú chorobu zvanú ichtyóza harlekýnskeho typu.
Toto je vrodené ochorenie. Keď sa dieťa narodí, jeho pokožka je pokrytá šedobéžovými šupinami, ktorých hrúbka dosahuje 1 cm. Medzi nimi sú vidieť hlboké praskliny. Tvrdé váhy sú pevne prilepené k sebe, čo má za následok, že ústa dieťaťa sú buď natiahnuté alebo zúžené, takže trubica na kŕmenie môže ťažko prechádzať cez pery.
V dôsledku abnormalít kože sú očné viečka skrútené, ušné ušnice sú poškodené, nechty často chýbajú, medzi prstami na rukách a nohách sú mostíky, navyše sa pozorujú kostrové chyby. Kvôli vysokej hustote tkaniva sú vlasové folikuly blokované, takže na tele nie je ani jeden vlas.
Telo dieťaťa narodeného s takouto diagnózou nie je schopné regulovať vodnú rovnováhu v tkanivách a nemôže bojovať proti patogénnym mikróbom. Z tohto hľadiska väčšina detí zomiera ihneď po narodení na nedostatok vody v tele alebo na mikróby. Z tohto dôvodu lekári považujú chorobu za nezlučiteľnú so životom.
Ak dieťa s harlekýnskou ichtyózou nezomrie v prvých mesiacoch po narodení, jeho stav zostáva veľmi ťažký a pravdepodobnosť dožitia 12 - 13 rokov je 2 - 3 percentá. Iba jeden z niekoľkých stoviek pacientov sa dožíva 18 rokov. Lovec Steinitz je vzácny exemplár, žije už 21 rokov!
Dojčatá s harlekýnovou ichtyózou často zomierajú krátko po narodení a vyzerajú ako postavy v hororových filmoch
Propagačné video:
AKO RYBA VO VODE
Hunter je každý deň boj o prežitie. Ráno sa začína rovnako - kúpeľom. Dievča sedí dlho v teplej vode - dve hodiny. Je to nevyhnutné opatrenie, pretože pokožke veľmi chýba voda. Aby pokožka absorbovala čo najviac vlhkosti, chudák ju natiera rôznymi krémami, olejmi a balzamami.
Trenie sa musí opakovať niekoľkokrát denne, inak telu hrozí dehydratácia. Hunter je pravidelným hosťom v miestnom bazéne. Ostatní plavci sú zvyknutí na zvláštneho návštevníka s kožnými defektmi, ale pre začiatočníkov je takýto pohľad divom. Takto na ňu však reagujú nielen v bazéne - všade.
Mnohí sa spočiatku pokúšajú dievča obísť a niektorí majú záchvaty zúrivosti, ak sa ich náhodou dotkne. Väčšina ľudí nevedomky verí, že choroba je nákazlivá. Hunter sa predtým veľmi obávala, keď videla, že ľudia ju obchádzajú okolo desiatej cesty, ale teraz začala sama pristupovať k cudzím ľuďom a vysvetľovať im, že im neublíži.
Ichtyóza harlekýnu sa nešíri z človeka na človeka. „Jedným z najťažších problémov v živote pacientov s hartyquinovou ichtyózou je reakcia ostatných. Na prvom stretnutí zažije väčšina ľudí silný šok: nevie, čo má povedať alebo ako má konať, “hovorí vytrvalé dievča.
BUDE ŽIŤ
Aj ľuďom sa dá rozumieť. Hunter Steinitz, trpko priznávam, vyzerá ako z hororu. Zdá sa, že dievča bolo pri požiari ťažko poškodené a spálila sa jej celá pokožka. Farba kože nie je rovnaká ako farba ostatných - bledoružová, ale jasne červená ako červená repa. Celé telo je pokryté kôrkou.
Koža neustále praská, vďaka čomu sa zdá, akoby bolo dievča pokryté šupinami, ako ryba. Prsty na rukách a nohách sa neohýbajú dobre, pokožka je taká hrubá. Očné viečka sú obrátené naruby a Hunter nemôže zavrieť oči. Chudák navyše nemôže ani mrknúť.
Keď dievča spí, oči má stále otvorené. Na hlave nie je obočie ani vlasy. Preto Hunter nosí celý život parochňu. Bez ohľadu na to, aké je horúčavy, nikdy sa nepotí.
Duch dievčaťa však zatvrdila vážna choroba: pred niekoľkými rokmi úspešne ukončila štúdium na vysokej škole a rada komunikuje na stránkach Facebooku. Podľa svojich možností a schopností vedie mladá Američanka aktívny životný štýl. V posledných rokoch pravidelne prednáša školákom a študentom a rozpráva im o svojej chorobe a ťažkostiach, ktoré sú plné jej života a života jej spolubojovníkov v nešťastí.
Toto dievča sa volá Brenna, má 4 roky. Jej matka používa na zjemnenie detskej pokožky organický kokosový olej.
Toto dievča sa volá Mui Thomas, má 22 rokov a je tiež jednou z mála šťastných osôb, ktoré prežili do tohto veku.
23-ročná Stephanie Turnerová žije v Arkansase. Je matkou dvoch detí, ktoré našťastie nezdedili jej stav.
NEVZDÁVAŤ SA
V detstve nezomrela ani Angličanka Nelly Shaheen (vlastným menom Nasrin), narodená v roku 1987. Teraz má Nelly 32 rokov a je absolútnou rekordérkou pre ľudí s podobnou chorobou. Napriek vážnej chorobe vedie Nelly aktívny životný štýl. Rád športuje a nakupuje s veľkou radosťou.
Choroba jej samozrejme vážne komplikuje život. Aké sú postranné pohľady ostatných a akákoľvek maličkosť ako trieska z pouličnej lavice môže dievčaťu spôsobiť infekčné ochorenie a hodiť ho na niekoľko týždňov do postele.
Angličanka sa ale nevzdáva. A to aj napriek tomu, že zákerná choroba si vyžiadala životy jej štyroch bratov a sestier (rodina mala deväť detí). Shahin prekonal izoláciu obvyklú pre takýchto pacientov a, ako sa hovorí, chodil za ľuďmi.
Nielenže získala vzdelanie, ale aj neustále sa zúčastňuje televíznych programov a aktívne hovorí v mene tých istých postihnutých. V Spojenom kráľovstve teraz žije 14 ľudí s ichtyózou harlekýn. Nelly aktívne komunikuje s ostatnými pacientmi pomocou Facebooku, vymieňa si jemnosti a techniky, ktoré uľahčujú život.
Zriedkavé ochorenie
Ichtyózu prvýkrát popísal v roku 1750 kňaz z Južnej Karolíny v USA reverend Oliver Hart
"Vo štvrtok 5. apríla som sa bola pozrieť na jedinečný exemplár - dieťa narodené v noci istej Mary Evansovej." Všetci, ktorí sledovali dieťa, boli zmätení a stále neviem, ako opísať, čo som videla. Jeho pokožka je suchá a tvrdá a pripomína rybie šupiny. Ústa sú veľké a otvorené.
Dieťa sa narodilo s dvoma otvormi pre nos. Oči sú obrovské, podliate krvou a vypúlené ako slivka. Uši tiež chýbajú, na ich mieste sú len malé otvory. Ruky a nohy sú opuchnuté a tvrdé ako kameň. Dieťa žilo asi dva dni a zomrelo. ““
Vedci dodnes vedia o 30 druhoch ichtyózy - závažnej vrodenej patológii, ktorej príčiny ešte neboli stanovené.